(今天80008000,546,547已改,明天继续8000,争取把548和今天的549都改回来。
觉得更新太慢的可以养书,觉得我坑的也可以弃书,工作所致我也没什么办法,只能尽量挤时间更新,见谅)
(写到白血病了,科普个中医用砒霜治白血病被fda通过的例子。再强调一句,中医不是完全无用,只是糟粕过多,需要大刀阔斧的改革才有可能站得起来,就和新中国一样)
急性早幼粒细胞白血病(apl)的综合诊疗指南于2009年公布后,多项研究再次提供了重要发现,尤其是三氧化二砷(ato)在apl一线治疗中的价值。
时隔十年,欧洲白血病网(eln)专家组通过回顾近年来的apl领域新进展,并基于循证学及专家经验的前提下发表了最新版的eln急性早幼粒细胞白血病诊疗指南。
疑似apl患者的处理策略
为了避免apl患者的早期死亡,对于疑似apl的患者应给予立即住院及相关治疗。apl的诊断需要在遗传学层面上进行确诊,但在apl确诊前,一旦怀疑apl就应立即给予atra等其他治疗措施来降低凝血功能紊乱的风险。
1.遗传学诊断
遗传学层面上进行apl快速确诊尤为必要。遗传学诊断方法包括常规核型分析、荧光原位杂交技术(fish)、逆转录聚合酶链反应(rt-pcr或rq-pcr)等。其中,fish和pml蛋白抗体的免疫荧光检测是更为快速,且敏感性及特异常更佳的检测手段。
在接受atra联合化疗的apl患者中,flt3-itd基因突变的预后价值尚存在争议。最近的研究数据表明,flt3-itd基因突变不会对atra联合ato治疗的apl患者产生不良预后影响。同样的,wt1、nras、kras等基因突变的预后价值亦不明确,故不推荐对以上基因进行常规检测。
2.凝血功能紊乱的支持治疗
在过去十年中,apl凝血功能紊乱的支持治疗策略并无明显改变。需要指出的是,血小板计数(plt)及凝血功能(包括pt、aptt、tt、fib及fdp等指标)应每天进行检测,必要情况下可更为频繁。支持治疗方面,主要包括fib、冷沉淀、血小板及新鲜冰冻血浆等血制品的输注。应保持fib≥100~150mgdl、plt≥(30~50)x109l、inr1.5。此外,上述支持治疗应在apl诱导治疗期间继续进行,直至患者的临床表现、实验室检查均显示无凝血功能紊乱。
在诱导治疗前或诱导缓解期,应用肝素、氨甲环酸、其他抗凝剂或抗纤溶药物能否降低apl凝血功能紊乱而导致的大出血及血栓形成风险目前仍存在疑问。因此,本指南并不推荐在临床试验外的情况下常规应用。
部分研究数据显示,在apl凝血